El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica con afectación multisistémica.
En España se ha descrito una prevalencia 25-150/10.000 personas habitantes. Más prevalente en el sexo femenino con una frecuencia 9-10 veces mayor que en hombres.
Manifestaciones cutáneas en los pacientes con lupus eritematoso sistémico ascienden hasta el 80% de los pacientes, y hasta el 25% inician la enfermedad con esta clínica.
1. Manifestaciones agudas cutáneas:
La lesión más característica es la erupción malar, respeta los pliegues nasolabiales y la región orbitaria en “alas de mariposa”. No deja cicatriz y suele desencadenarse con la fotoexposición. Suele acompañarse de otras lesiones en dedos (respetando dorso de los dedos) y áreas fotoexpuestas. En la anatomía patológica (AP) destaca la afectación predominante de la dermis superior con edema e infiltrado linfocitario no denso.
2. Manifestaciones cutáneas subagudas
Estas manifestaciones no dejan cicatriz
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- Positividad para los anticuerpos anti-Ro y anti-La.
- Haplotipo génetico más habitual (que no significa obligatorio) HLA-B8 y DR3.
- El más típico lupus cutáneo subagudo (LCSA), muy fotosensible. En la AP se verá una dermatitis de interfase, con daño queratinocítico apoptótico prominente (cuerpos de Civatte). Existen dos tipos:
- LCSA anular policíclico
- LCSA psoriasiforme
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3. Manifestaciones crónicas
Existen 3 tipos de LES crónico.
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- El más distintivo es el discoide, que cursa con cicatrices atróficas. Se distribuyen en cabeza y cuello en forma de “cabeza de buzo”. Asociando queratosis folicular. En la anatomía patológica se aprecia un infiltrado linfocitario perianexial más profundo que en LCSA con taponamiento folicular (plugging) y atrofia. Es rara la evolución a formas sistémicas. Exite la perniosis lúpica o chilblian, que es una lesión que empeora con el frío y se caracetriza por aparición de placas rojo-púrpura en partes acras, con fisuración y asociación al lupus discoide.
- Lupus profundo: se caracteriza por los nódulos subcutáneos, indurados que respetan la dermis y se localizan sobre todo en las extremidades, también cursan con cicatrices atróficas.
- Lupus hipertrófico: aspecto hiperqueratósico (herpes cretáceo de Devergie).
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Otras manifestaciones cutáneas son:
El fenómeno de Raynaud se observa en el 30% de los pacientes. El 40% de los pacientes presenta aftas orales (sobre todo en paladar duro) suelen ser indolentes y son criterio diagnóstico.
La alopecia se observa en el 40-60% de los enfermos, también puede manifestarse como cambio en la calidad del cabello. La alopecia lúpica es irreversible.
Otras manifestaciones cutáneas son la vasculitis leucocitoclástica, urticaria, nódulos, livedo racemosa, hemorragias en astilla, dermatitis neutrofílicas, lupus bulloso o dermatitis amicrobiana de los pliegues.
Referencias
Cutaneous Manifestations Of Lupus Erythematosus. Bielsa. 2010
