La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis sistémica de etiología desconocida que afecta a vasos de mediano y gran calibre, con especial predilección por las ramas extracraneales de la arteria carótida, aorta y troncos supraórticos.
En concreto la arteritis de células gigantes es el SEGUNDO tipo de vasculitis más frecuente en la práctica clínica después de las vasculitis leucocitoclásticas.
¿Qué significa el término “vasculitis”?
En las vasculitis la característica principal es la inflamación de los vasos sanguíneos (arterias, arteriolas, capilares, vénulas y venas). Como consecuencia de esa inflamación se produce una disminución del flujo vascular o incluso una interrupción completa del mismo, y esto es lo que produce o desencadena los diversos síntomas. .
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¿Cómo de frecuente es la arteritis de células gigantes?
Las vasculitis son enfermedades poco frecuentes y de gran complejidad. Los estudios epidemiológicos publicados están influenciados por factores geográficos, genéticos y ambientales que condicionan esta patología.
Presenta una la incidencia de hasta 12/100.000 personas con una predilección por el género femenino (2.5:1) y se presenta fundamentalmente en pacientes de edad avanzada (>50 años).
Actualmente, hay una tendencia a considerar la ACG como un síndrome clínico que comprende múltiples subtipos clínicos y/o radiológicos de la enfermedad, que debe cumplir unos criterios diagnósticos claros. Las manifestaciones se pueden clasificar en craneales y extracraneales.
¿Qué síntomas produce la arteritis de células gigantes?
La clínica clásica de la ACG es la cefalea, hipersensibilidad a la palpación del cuero cabelludo, dolor facial o claudicación de la mandíbula y en algunas ocasiones afectación visual. Vamos a desglosar estos síntomas:
La cefalea es la manifestación más frecuente y típica de la ACG, en al menos el 60-98% de los pacientes. Es generalmente bitemporal o bien fronto-parietal, de inicio brusco en el tiempo y distinta a anteriores. Los pacientes suelen describir perfecamente que este tipo de dolor de cabeza NO les recuerda a los previos.
La claudicación mandibular aparece aproximadamente entre 10-50% de los pacientes. Lo describen como un dolor en la mandíbula que se desencadena con la masticación, “como si se cansaran al masticar”.
Otro síntoma muy típico es el dolor a la palpación de las arterias temporales, de hecho, una exploración física patológica de las mismas es un criterio diagnóstico de ACG.
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Las complicaciones visuales ocurren en hasta un 20% de los casos, siendo causa de ceguera en hasta un 10% de los pacientes con ACG. En 85% de los casos de pérdida de visión en la ACG son debidos a una neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA). La perdida de visión permanente, es la complicación más temida de la ACG, suele ser no dolorosa, de manera abrupta, tanto parcial como completa y normalmente monocular.
La polimialgia reumática (PMR), es una de las manifestaciones clínica extracraneal más comunes de la ACG. La PMR se observa en el 40-60% de los pacientes con ACG en el momento del diagnóstico, y el 16-21% de los pacientes con PMR pueden desarrollar ACG. La clínica MÁS TIPICA de la polimialgia es el dolor y limitación para la movilización de cintura escapular y pélvica. Es decir, los pacientes describen que de manera rápida presentan una limitación para “levantar los brazos” y “levantarse de la silla”.
También suelen presentar rigidez matinal de 45-60 minutos.
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¿Cómo se suelen presentar los síntomas?
El inicio de los síntomas suele ser rápido con importante limitación para las actividades básicas de la vida diaria, como vestirse, peinarse, levantarse de la cama o levantarse de una silla.
Bibliografía
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